Прозопагнозия

Прозопагнозия
МКБ-10-КМ	R48.3
MeSH	D020238

Прозопагнозия, или лицевая агнозия (от др.-греч. πρόσωπον, prósōpon — лицо и ἀγνωσία, agnōsía — неузнавание) — это расстройство восприятия лица, при котором способность узнавать лица потеряна, но при этом способность узнавать предметы в целом сохранена. Возникает при поражении правой нижне-затылочной области, часто с распространением очага на прилегающие отделы височной и теменной долей.

В помощь людям, страдающим прозопагнозией, были разработаны успешные терапии, помогающие им учиться узнавать людей по таким особенностям, как походка, причёска, голос, склад фигуры, манера одеваться и т. п. Поскольку обычно лицо является самой индивидуальной особенностью и самым важным отличительным фактором в памяти, для людей с этим состоянием бывает трудно правильно соотносить информацию о людях и жить нормальной социальной жизнью.

Обзор

Случаи неспособности узнавать лица были известны ещё в XIX веке и включали в себя случаи, исследованиями которых занимались Джон Хьюлингс Джексон и Жан Мартен Шарко. Но впервые термин прозопагнозия был использован в 1947 году Бодамером (Joachim Bodamer), немецким неврологом. Он описывает три случая, включая случай 24-летнего мужчины, который после пулевого ранения в голову перестал узнавать своих родных, друзей и даже своё собственное лицо. Тем не менее он был способен узнавать их другими сенсорными чувствами, такими как слух, тактильные ощущения, и даже визуально мог различать их по другим признакам (таким как походка, манера двигаться и т. п.).

Изучение прозопагнозии было решающим в развитии теории о восприятии лица. Поскольку прозопагнозия не общее расстройство (то есть разные люди страдают разными типами и уровнями ухудшений), было выявлено, что восприятие лица имеет несколько ступеней, каждая из которых может быть повреждена. Это отражено не только в количестве выявленных ухудшений, но и в качественных различиях повреждений, которые люди с прозопагнозией могут иметь.

Эти факты были ключевыми в поддержке теории, что возможно есть определенная область в мозге, отвечающая за восприятие лица. Для многих людей логически трудно понять, что мы воспринимаем лица, как что-то особенное, отличающееся от восприятия остального мира.

Велся ряд дискуссий о специфике восприятия лица и прозопагнозии, и некоторые посчитали, что это всего лишь подтип визуальных агнозий. В то время как прозопагнозия часто сопровождается проблемами с визуальным узнаванием объектов, часто можно наблюдать случаи, когда восприятие именно лиц значительно ухудшено.

Было высказано мнение, что прозопагнозия может быть общим ухудшением в понимании, как индивидуальные компоненты восприятия создают целостную форму объекта.

Отмечается специфичность прозопагнозии к человеческим лицам. Это подтверждается случаями нарушения узнавания человеческих лиц при сохранении способности узнавания морды домашних животных.

Ещё недавно прозопагнозия считалась редким заболеванием, связанным исключительно с повреждением мозга или неврологией, которые оказывали воздействия на определённые участки мозга. Прозопагнозия связана с дисфункцией латеральной затылочно-височной извилины правого полушария (Gyrus occipitotemporalis lateralis).

Новейшие исследования начала 21-го века выявили факты, указывающие на то, что прозопагнозия может иметь форму генетического заболевания, когда люди рождаются с ухудшенной возможностью узнавать и воспринимать лица. Исследованные случаи показывают, что расстройство довольно широко варьируется, а некоторые новые исследования предполагают, что эта форма расстройства может быть наследственной и намного более частой, чем полагали ранее (около 2 % населения может иметь это расстройство). Предполагается, что наиболее распространены лёгкие формы, которыми страдают, возможно, около 10 % человечества, хотя специальных исследований в пользу этого предположения не производилось. Неспособность соотносить информацию о персонажах в фильмах является частой жалобой.

Клиника

Прозопагнозия вызывается травмой, либо ростом опухоли, либо, что чаще всего, сосудистыми нарушениями в правой нижне-затылочной области, часто с распространением очага на прилегающие отделы височной и теменной долей. Другие аспекты системы распознавания у прозопагнозиков обычно остаются интактными. Но это не дефект восприятия, поскольку такие больные легко определяют, одинаковы два лица или нет. Более того, они узнают человека, если смотрят на него и одновременно слышат его голос. Таким образом, прозопагнозия — это модально-специфическое нарушение, при котором зрительная информация не взаимодействует с информацией других модальностей и поэтому не может быть интерпретирована как тот или иной хранящийся в памяти образ.

Характеризуется нарушением узнавания знакомых лиц. Узнавая части лица и отличая лицо от других объектов, больные не могут определить его индивидуальную принадлежность, иногда не способны различать лица мужчин и женщин, особенности их мимики. Не узнают также лица близких родственников (мужа, жены, детей, лечащего врача), а в тяжелых случаях не узнают в зеркале собственное лицо. При узнавании людей больные используют обходные пути, например, узнавание по голосу, походке, запаху духов и т. п. Нередко нарушается также узнавание животных и птиц. В легких случаях нарушается узнавание лиц только на фотографиях и в кино. Есть основание расценивать агнозию на лица как проявление более общего дефекта — неспособности оценить по тем или иным конкретно-наглядным признакам своеобразие объекта или его изображения, которое позволяет узнавать именно данный конкретный объект среди объектов того же вида, например, найти свою кружку или расческу среди других кружек или расчесок. На этом основании эта форма агнозии часто обозначается как агнозия индивидуализированных признаков. Агнозия на лица может иметь место в отсутствие предметной и других агнозий, но в ряде случаев сочетается с другими гностическими расстройствами, в частности симультанной или цветовой агнозиями или односторонней оптико-пространственной агнозией и нарушениями «схемы тела».

Человек с различными формами прозопагнозии обычно ничем не отличается от здорового человека. Одна из первых жалоб пациента будет заключаться в том, что ему сложно, порой невозможно различить на новых фотографиях лица родственников, друзей. Ему становится трудно различать героев в фильмах — они для него на одно лицо.

По данным Антонио Дамазио, некоторые больные с тяжёлыми формами прозопагнозии не различают не только лица, но и вообще любые предметы, принадлежащие к одному и тому же виду объектов. Например, лицо они воспринимают только как лицо, машину — как машину и не могут определить, чье это лицо или какой марки эта машина.

Ещё одна любопытная сторона проблемы: прозопагнозией в старости страдают преимущественно левши.

Другой феномен прозопагнозии заключается в худшем запоминании людей, с которыми больной контактирует в повседневной жизни, нежели дальних родственников. Вероятнее всего, это связано с несколькими факторами:

• в повседневной жизни люди постоянно меняют одежду — больному трудно адаптироваться и запоминать эти мелочи;
• с дальними родственниками и далёкими друзьями больной зачастую контактирует по телефону — это способствует лучшему запоминанию тембра голоса, манер разговора.

Социальные аспекты

Пациент не способен определить, кто к нему приближается — друг или чужой человек (если только он не понял это по одежде или походке), нужно ли остановиться, улыбнуться и заговорить или надо проследовать мимо, не прореагировав на человека. Если друзья и родные не осведомлены о наличии прозопагнозии, это может привести к резкому разрыву социальных контактов. Социальная изоляция, от которой страдают недиагностированные прозопагнозики, подчеркивает роль распознавания лиц в современном, а тем более примитивном, обществах.

В литературе

• Классический случай прозопагнозии представлен в книге Оливера Сакса «Человек, который спутал свою жену со шляпой» (1985). Несмотря на то что главный герой, Мистер П., не может узнать свою жену по лицу, он узнавал её по голосу. Своих друзей и родственников на фотографиях он узнавал по таким особенностям, как сломанный зуб. Сам Оливер Сакс также страдал прозопагнозией.
• Льюис Кэрролл «Алиса в Зазеркалье». Прощаясь с Алисой, Шалтай-Болтай говорит, что при следующей встрече не узнает её, так как не может отличить её лица от лиц других людей. Таким образом, Льюис Кэрролл дает одно из первых описаний прозопагнозии — психического расстройства, выражающегося в неспособности распознавать лица. Неофициально это расстройство иногда называется «синдром Шалтая-Болтая».
• Прозопагнозией страдают жители маленького острова в Балтийском море — герои детектива «Остров», написанного нейробиологом, профессором Высшей школы экономики Василием Ключаревым.

В кино

• «Лица в толпе» (англ. Faces in the Crowd; 2011). Сюжет повествует о страшной трагедии, которая произошла в жизни молодой женщины. После нападения серийного убийцы сложная травма головы сделала её фактически беспомощной. Она совсем не запоминает лица людей, и как только они исчезают из её поля зрения, они стираются из её памяти навсегда.
• «Ва-банк 3» (польск. Vinci; 2004). В сюжетной линии фильма появляется герой по имени Werbus, работник шахты, оказывающий главным героям всевозможную помощь. Werbus по сюжету страдает прозопагнозией, не может узнать собственных детей, путает главных героев; в одной из сцен просит главных героев не снимать каски, чтобы он мог их узнать.
• «Ганнибал» (Hannibal). В серии «Холодные закуски» (Buffet Froid) появляется девушка, потерявшая способность различать лица людей.
• Легкая форма данной болезни диагностирована у Брэда Питта.
• «Богатый мужчина, бедная женщина» (Rich man, Poor woman) — у главного героя японской дорамы, Хьюга Тору, миллиардера, болезнь в острой форме. Ему пришлось наизусть выучить имена своих сотрудников и друзей вместо того, чтобы запомнить их лица. Имя главной героини запомнил благодаря схожести с именем предавшей его матери. Есть корейская версия дорамы — «Богатый мужчина» (Rich man).
• «Хороший парень» (Nice guy) — герой корейской дорамы, Кан Ма Ру, из-за сложной операции начинает страдать прозопагнозией.
• «Синдром» (Syndrome; 2012) — героиня корейской дорамы, О Ын Хи, из-за ошибки своего мужа-врача начинает страдать прозопагнозией.
• «Вспомнить все» (Re-memory, 2012) — героиня корейского фильма, женщина с прозопагнозией, становится свидетельницей убийства в галерее, в которой работает.
• «Русалочка» (The Mermaid, 2014) — герой корейской драмы, Ши Кён, страдает прозопагнозией.
• «Ну очень чувствительная парочка», или «Она видит запахи» (Sensory Couple, 2015) — герой корейской дорамы, серийный убийца, страдает прозопагнозией.
• «Замедленное развитие» (Arrested development, 2003) — в четвёртом сезоне американского ситкома появляется второстепенный герой по имени Маркес, страдающий прозопагнозией.
• «Риццоли и Айлс» (Rizzoli & Isles) — в шестой серии шестого сезона появляется второстепенный герой Эллиот Даттон с прозопагнозией.
• «Красавчик и Чжон Ым» (The Undateables) — с 3 серии появляется девушка-шоколатье, страдающая прозопагнозией.
• «Внутренняя красота» (The Beauty Inside, 2018) — снятая по мотивам одноимённого фильма корейская дорама, главный герой которой (Со До Чже) страдает прозопагнозией.
• «Тайная жизнь моего секретаря» (The Secret Life of My Secretary, 2019) — главный герой, До Мин Ик, после травмы теряет способность распознавать лица и узнает только свою секретаршу, которая всегда ходит в одной и той же одежде.